فقر الدم المنجلي
فقر الدم المنجلي هو مرض يدمر خلايا الدم الحمراء من خلال جعلها تتخذ شكل هلال جامد أو شكل منجل بدلاً من شكل قرص طبيعي. وهذا المرض موروث أو ينتقل من الآباء إلى النسل. يحدث فقر الدم المنجلي بشكل رئيسي في الأشخاص المنحدرين من أصل إفريقي ولكنه يوجد أيضًا في سكان الشرق الأوسط، والبحر الأبيض المتوسط، والهند.
 |
| فقر الدم المنجلي |
اسباب فقر الدم المنجلي
ينجم فقر الدم المنجلي عن نوع غير طبيعي من الهيموغلوبين، يسمى الهيموغلوبين S. والهيموغلوبين هو البروتين الموجود في خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين إلى أنسجة الجسم. عندما تطلق خلايا الدم الحمراء الأكسجين إلى الأنسجة، يصبح الهيموجلوبين S مكدسًا وملفوفًا في شكل قضبان. تتجمع هذه القضبان في حزم تشوه الخلايا وتطيلها، ما يجعلها صلبة وتأخذ شكل المنجل. هذه الظاهرة يمكن عكسها إلى حد ما بعد أن تصبح الخلايا مؤكسجة مرة أخرى.
لكن التمنجل المتكرر يؤدي في النهاية إلى تشوه لا رجعة فيه للخلايا الحمراء. وتنسد الخلايا المنجلية في الأوعية الدموية الصغيرة، الأمر الذي يعيق الدورة الدموية ويدمر الأنسجة المختلفة ويحطمها في نهاية المطاف.
العوامل الوراثية لفقر الدم المنجلي
للإصابة بفقر الدم المنجلي، يجب أن تتم وراثة الهيموغلوبين S من كلا الوالدين. والشخص الذي يرث جين الخلية المنجلية من أحد الوالدين وجين الهيموجلوبين الطبيعي من الوالد الآخر يكون حاملاً لصفة الخلية المنجلية. ولا يظهر على معظم الأشخاص الذين لديهم صفة خلية منجلية أعراض المرض. ولا يختلف إجمالي معدل الوفيات للأشخاص المصابين بصفة الخلية المنجلية عن مجموعة الأفراد الطبيعيين الذين يمكن مقارنتهم.
ويحمل ما يقدر بنحو 1 من كل 12 من الأشخاص سود البشرة في جميع أنحاء العالم سمة الخلية المنجلية، في حين أن 1 من كل 400 شخص يعاني من فقر الدم المنجلي. إذا كان لدى كلا الوالدين صفة الخلية المنجلية، فإن فرص الإصابة هي إنجاب طفل من كل 4 أطفال مصابًا بفقر الدم المنجلي. من خلال تحليل السائل الأمنيوسي المحيط بالجنين (عملية تسمى البزل السلي)، وهو اختبار يتم إجراؤه في المراحل المبكرة من الحمل، من الممكن الكشف عن فقر الدم المنجلي في الجنين.
ويحمل ما يقدر بنحو 1 من كل 12 من الأشخاص سود البشرة في جميع أنحاء العالم سمة الخلية المنجلية، في حين أن 1 من كل 400 شخص يعاني من فقر الدم المنجلي. إذا كان لدى كلا الوالدين صفة الخلية المنجلية، فإن فرص الإصابة هي إنجاب طفل من كل 4 أطفال مصابًا بفقر الدم المنجلي. من خلال تحليل السائل الأمنيوسي المحيط بالجنين (عملية تسمى البزل السلي)، وهو اختبار يتم إجراؤه في المراحل المبكرة من الحمل، من الممكن الكشف عن فقر الدم المنجلي في الجنين.
الأعراض والعلاج لفقر الدم المنجلي
وينتج فقر الدم المنجلي العديد من أعراض فقر الدم المزمن (وهي حالة مستمرة لا يمتلك فيها الجسم خلايا دم حمراء كافية أو أنها تفتقر إلى الهيموجلوبين). وتشمل هذه الأعراض الإرهاق والبشرة الشاحبة وضيق التنفس. وهناك أعراض أخرى ممكنة، مثل القابلية للإصابة بالعدوى واليرقان ومشاكل أخرى في العين وتأخر النمو ونوبات الألم الشديد في البطن والعظام والعضلات.
لا يوجد علاج لفقر الدم المنجلي؛ ويتم تخصيص معظم الرعاية لتخفيف الأعراض. ويتم إعطاء الرضع والأطفال الصغار المصابين بهذا المرض جرعات يومية منتظمة من المضاد الحيوي البنسلين لمنع حدوث عدوى خطيرة. في بعض الحالات يتم إجراء عمليات نقل دم بانتظام لمنع تلف الأعضاء والسكتة الدماغية ولتخفيف أسوأ أعراض فقدان خلايا الدم الحمراء. وفي الحالات الشديدة كانت عمليات زرع نخاع العظم مفيدة بعض الشيء. وبعض الأدوية تقلل من الأعراض الرئيسية للمرض.
لا يوجد علاج لفقر الدم المنجلي؛ ويتم تخصيص معظم الرعاية لتخفيف الأعراض. ويتم إعطاء الرضع والأطفال الصغار المصابين بهذا المرض جرعات يومية منتظمة من المضاد الحيوي البنسلين لمنع حدوث عدوى خطيرة. في بعض الحالات يتم إجراء عمليات نقل دم بانتظام لمنع تلف الأعضاء والسكتة الدماغية ولتخفيف أسوأ أعراض فقدان خلايا الدم الحمراء. وفي الحالات الشديدة كانت عمليات زرع نخاع العظم مفيدة بعض الشيء. وبعض الأدوية تقلل من الأعراض الرئيسية للمرض.
